Болезнь виллебранда: типы, диагностика, симптомы и лечение

«Эпидемиология остаётся неясной»

Как сообщил в беседе с RT академик РАН, президент Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва Александр Румянцев, пока неизвестно, какова клиническая картина новой версии вируса. Поэтому непонятно, сможет ли мутировавший коронавирус вызвать новое заболевание у перенёсших болезнь или у вакцинированных.

«Эпидемиология этого вируса остаётся неясной. То есть биологические позиции только изучаются во всём мире. Неизвестно, будет ли разновидность этого вируса иметь собственную картину заболевания и будет ли она пересекаться с тем вирусом, который сейчас присутствует у нас», — заявил Румянцев.

По мнению врача-эпидемиолога, первого заместителя председателя комитета по образованию и науке Государственной думы Геннадия Онищенко, коронавирус за прошедший год — с самого начала эпидемии — произвёл уже сотни мутаций.

• Клиническая картина заболевания новой разновидностью вируса пока не определена
• Reuters

«Ещё в самом начале, когда коронавирус развивался в Ухани, произошла первая мутация. Штамм остался тем же самым, однако произошла его мутация в сторону повышенной контагиозности, он стал больше заражать. За прошедший год было несколько сотен других мутаций. Научных данных о том, что вирус научился обходить действующие вакцины, на сегодня нет. Границы с Великобританией закрыли, и это оправданно: надо как следует разобраться. А главная задача сейчас — вакцинировать население как можно быстрее, чтобы остановить эпидемию и сократить число возможных мутаций», — заявил в беседе с RT Онищенко. 

Похожего мнения придерживается и заведующий отделом вирусологии им. А.А. Смородинцева Института экспериментальной медицины, профессор и эксперт ВОЗ Лариса Руденко. В беседе с RT она отметила, что в настоящее время известно лишь о повышенной скорости инфицирования новым типом вируса.

Болезнь Виллебранда и беременность

При заболевании Виллебранда у беременных может возникнуть кровотечение во время родов или после них

У представителей женского пола проблема проявляется чаще и протекает тяжелее. А у 2 из 3 женщин обнаруживается железодефицитная анемия. Период беременности влияет на болезнь фон Виллебранда. В самом начале беременности, а также непосредственно перед родами, уровень фактора Виллебранда в крови повышается, но так происходит не всегда. В некоторых случаях во время повышения уровня фактора, его количества недостаточно для нормальной свертываемости крови. У беременных женщин, имеющих заболевание Виллебранда, предполагается возникновение кровотечений во время родов или после них.

В результате исследований было выявлено, что у 1/3 части беременных женщин возникает высокая угроза выкидыша, поздний токсикоз и кровотечения на начальных этапах беременности. Если кроме болезни Виллебранда существуют другие нарушения, то осложнения возникают в 50% случаев. Серьезным осложнением считается преждевременная отслойка плаценты, но срок родов не нарушается. Наибольшая вероятность развития осложнений наблюдается в третьем триместре беременности и в первые 2 недели после родов или кесарево сечения.

Грядет новая эпидемия

Известные российские врачи, ученые ранее высказывали предположения о том, что люди столкнутся с очень серьезной эпидемией из-за способности вирусов мутировать. Александр Мясников в одном из интервью сказал, что мутации могут привести к появлению нового типа возбудителя, летальность которого будет 30-40 %.

Вирусолог Александр Чепурнов поддержал своего коллегу. Он считает, что совсем скоро придется столкнуться с новыми типами возбудителей. И они окажутся еще более опасными. У ученых есть все основания для того, чтобы предположить такой сценарий.

Лучше переболеть, чем жить в постоянном страхе заразиться коронавирусом?
Нет 47.77%

Да 52.23%
Проголосовало: 2349

Врач-кардиолог, профессор Симон Мацкеплишвили заявил, что новая эпидемия может начаться не только из-за способности вируса меняться. Его настораживают методы лечения COVID-19. По его мнению доктора, бездумно назначают антибиотики. Часть из этих лекарств вообще не нужны, так как имеют совершенно иной спектр действия.

Вполне возможно, что в будущем появится какая-то другая болезнь. И если сейчас большинство бактериальных инфекций успешно лечится антибиотиками, то скоро ко многим препаратам сформируется своего рода иммунитет. Это приведет к тому, что смертность от новых инфекций будет выше.

Читайте далее:

Самые опасные сочетания болезней с Ковид-19 определены китайскими учеными

Антитела, вырабатываемые организмом лам, помогут в борьбе с коронавирусом

Как узнать, что уже переболел коронавирусом и есть антитела

Мне нравитсяНе нравится2

Фильтр:
Все
Ждет ответа
СортировкаПросмотрыОтветовГолоса

Можно ли носить контактные линзы при коронавирусе?

Дмитрий 1 месяц

7321 просм.

1 ответ.

голос.

Можно ли заразиться через открытую рану?

Мария 1 месяц

6163 просм.

4 ответ.

1 голос.

Переносят ли комары коронавирус?

Фёдор Исаев 1 месяц

6055 просм.

6 ответ.

-4 голос.

Затронутые группы населения

Что может говорить о патологии

Методы диагностики

Диагностика болезни Виллебранда затруднена тем, что она может протекать практически бессимптомно. Больным сложно заметить ее проявление, так как кровотечения дают о себе знать очень редко. При тяжелой форме, а также определении болезни Виллебранда у детей намного проще, так как у больных наблюдаются сильные и частые кровотечения, могут возникать геморрагии во внутренних органах.

Для того чтобы точно поставить диагноз, необходимо обратиться к врачу. Он соберет анамнез, а также назначит анализы. Именно во время общения со специалистом всегда выясняется, что данная патология носит наследственный характер.

Лабораторные методы диагностики позволяют точно определить, есть ли она у пациента и какой вид нарушения фактора Виллебранда присутствует.

Для выявления патологии, проводят следующие виды тестов:

1. Определяют длительность кровотечения по Айви модификации Шитиковой.
2. Изучается активность восьмого фактора.
3. Определяется активность антигена ФБ.
4. Фиксируется ристоцетин-кофакторная активность.
5. Проводится мультимерный анализ.

Если в показателях тестов наблюдаются какие-либо отклонения от нормы, то это говорит о наличие патологии.

Во время опроса пациентов врачи уделяют внимание следующим данным:

1. Были ли случаи болезни в семье, у родственников.
2. Наблюдалась ли склонность к кровотечениям на протяжении всей жизни.

В лабораторных условиях с интервалом в два месяца проводится определение активности фактора Виллебранда. У больных выявляются разные виды дефектов.

Помимо вышеуказанных тестов, обязательно проводят анализы. Врачи назначают:

1. Общий анализ крови. В нем отображается снижение числа тромбоцитов и гемоглобина.
2. Увеличение время кровотечения по Ли-Уайту, Дюке. Наблюдается при типе 2А, 2В и 2М.
3. Восьмой фактор или в норме или наблюдается незначительное отклонение в виде снижения.
4. Определяется функция фактора фон Виллебранда в виде способности присоединяться к активированным гликопротеиновым комплексам.
5. Анализируется связующая способность фактора Виллебранда и восьмого фактора.
6. В перинатальной диагностике определяются мутации.

В качестве дополнительных методов обследования назначают биохимию крови, почечные пробы, С-реактивный белок, СОЭ. Также оценивается протромбиновый индекс, МНО, фибриноген, тромбиновое время, антитромбин, протеин С, время кровотечения, время свертываемости крови, растворимые фибрин-мономерные комплексы.

Признаки болезни Виллебранда

Диагностика и лечение болезни Виллебранда

Десмопрессин препарат способствует прекращению кровотечений

При легких формах болезни диагностировать патологию бывает затруднительно, ведь кровотечения возникают не чаще, чем у здоровых людей. Часто человек не догадывается о наличии заболевания до момента, когда открывается внезапное сильное кровотечение после хирургического вмешательства или удаления зуба. И если у врача появляются подозрения на плохую свертываемость крови, то он первым делом выясняет частоту и интенсивность кровотечений, собирает семейный анамнез. С целью точного диагностирования болезни Виллебранда, врач назначает исследования:

1. анализ крови;
2. коагулограмма с показателями свертываемости;
3. выявление активности тромбоцитов больного и фактора Виллебранда;
4. определение количества фактора фон Виллебранда в плазме крови;
5. коллагенсвязывающая методика.

Также может потребоваться осмотр специалистов, осмотр кишечника и некоторые другие исследования. Лечение болезни Виллебранда зависит от типа заболевания, частоты и интенсивности кровотечений, наличия осложнений. Если была диагностирована легкая форма патологии, то лечение заключается в профилактических применениях лекарственных средств, предупреждающих кровотечения, перед каким-либо стоматологическим или хирургическим вмешательством.

Но если у пациента была выявлена тяжелая форма болезни, то первым делом больному запрещается прием противосвертывающих препаратов, применяются некоторые способы лечения:

• осуществляется терапия медикаментами, в составе которых имеется фактор Виллебранда;
• назначается препарат Десмопрессин, способствующий прекращению кровотечений;
• для остановки открывшегося кровотечения назначается фибриновый клей или тромбиновый порошок.

При любой форме болезни фон Виллебранда, в частности тяжелой, больному необходимо соблюдать повышенные меры предосторожности, позволяющие предупредить или прекратить кровотечения. https://www.youtube.com/embed/6o6Pj0dcj_Q

Причины появления болезни Виллебранда

Классификация патологии

Лечение

Что известно о мутировавшем коронавирусе в Британии:

•  новый вирус более заразен и распространяется быстрее обнаруженных ранее штаммов.
•  устойчив ли новый штамм к вакцине — точных данных пока нет, но предполагается, что неусточив.
• является ли новый штамм смертельнее — точных данных пока нет, но считается, что не является.
•  новый штамм обнаружен кроме Британии в ЮАР, Австралии, Нидерландах, Дании и Италии.

Что говорят британские и американские медики о прививках
Медицинские эксперты пытались заверить общественность в том, что новый штамм не повлияет на кампанию по вакцинации, которая началась в Великобритании и США в этом месяце.
Одна из причин заключается в том, что вирус должен существенно измениться, чтобы «избежать» нынешней вакцины. Даже если это так, вакцины можно отрегулировать, чтобы не отставать от изменяющих форму патогенов, как в случае с ежегодной прививкой от гриппа.

Главный хирург США Джером Адамс заявил на канале CBS News, что «нет никаких признаков», что новый вариант коронавируса помешает усилиям США по вакцинации.

Экс-глава Роспотребнадзора, академик РАН Геннадий Онищенко:
«Пока данных, что он прорывает действующий иммунитет, нет. Это не первая такая мутация — первая была еще в марте в Китае, когда он стал более контагиозным, мутаций у этого коронавируса было уже несколько сотен», — сказал Онищенко «Интерфаксу».

Роспотребнадзор о новом штамме COVID-19 в Британии:
«Мутации ожидаемы для вирусов, редко влияют на вирусную приспособленность».

Врач и телеведущий Александр Мясников заявил, что бояться нового вида коронавируса, обнаруженного в Великобритании, не стоит.

При этом он отметил, что зараза будет распространяться быстрее своей предыдущей версии, но сила его при этом сократится. Мясников полагает, что вирус уже вырвался за пределы Великобритании, поэтому закрывать ее границы бессмысленно.

Вирусолог, бывший заведующий лабораторией центра «Вектор» Александр Чепурнов:
«У нас он появится, потому что нет барьеров. У нас много людей, которые граждане и Великобритании, и России, у нас много людей, которые будут ездить и ездят туда-обратно. И они наверняка уже его привезли. Ему нужно какое-то время, чтобы накопиться, а потом он рванёт. Значит, будет больше заболевших, больше нагрузки на медиков.
Любой биологический объект, который имеет то или иное преимущество – может, например, размножаться быстрее или обладает большей летучестью, – всегда имеет преимущество и всегда будет замещать исходный штамм. Это обязательное биологическое свойство, и от него никуда не денешься», — рассказал Чепурнов RT.

Профессор Национального исследовательского центра эпидемиологии и микробиологии имени Гамалеи Александр Бутенко о британском коронавирусе:

«Наверное, что-то серьёзное, нужно насторожиться, держать руку на пульсе. Как показала весенняя практика, прекращение или резкое сокращение авиасообщения наряду с другими мерами приводит к хорошему эффекту.  Мутация может достичь такой степени, что уже разработанные вакцины могут не помогать. Ещё точно не известно, насколько широкое распространение получит новый штамм и какова будет тяжесть заболевания», — сообщил Бутенко телеграм-каналу «Подъем».

Руководитель отдела экспериментального моделирования и патогенеза инфекционных заболеваний ФИЦ ФТМ Александр Шестопалов.

«Вирус мутирует всегда, с высокой скоростью. Сейчас выявлен вариант британский, до этого выявлялся датский — однако в целом летальность вызванного им заболевания не меняется, оставаясь в границах 1-3% в зависимости от того, кто как считает», — сообщил он «Интерфаксу».
По его мнению, преждевременно говорить о том, что новый вариант вируса может стать доминирующим, однако изучение SARS-CoV-2 должно продолжаться.

Британские СМИ пишут, что если новый штамм способен «уклоняться» от обычного иммунного ответа, это также может объяснить, почему он распространяется быстрее, поскольку он может затронуть и тех, кто уже переболел коронавирусом.

По данным британских научных отчетов, четверо из примерно 1000 человек, инфицированных новым вариантом коронавируса, ранее были заражены COVID-19.
Идея о том, что вирус Covid-19 может развиться достаточно, чтобы снова заразить людей, несмотря на иммунитет к исходному микробу, не будет полной неожиданностью, говорят медики. Известно, что другие коронавирусы, вызывающие простуду, часто повторно заражают людей.

Диагностика

Диагноз БВ основан на выявлении характерных симптомов (например, наличие слизисто-кожных кровотечений), детальной истории болезни пациента и семьи, тщательной клинической оценке и различных специализированных тестах. Такие тесты могут измерять количество VWF, насколько хорошо он функционирует, количество фактора VIII и способность крови к свертыванию.

Люди с тяжелыми случаями болезни Виллебранда могут быть диагностированы в младенческом возрасте. Легкие случаи БВ трудно идентифицировать и не могут быть диагностированы до совершеннолетия. Точный диагноз чрезвычайно важен для женщин, чтобы избежать ненужных и/или инвазивных методов лечения, таких как гистерэктомия, при ненормальном менструальном кровотоке.

Из-за разногласий и путаницы в медицинском сообществе относительно конкретного определения 1 типа БВ (см. раздел «Причины» выше), постановка диагноза может быть затруднена. Дифференцировать истинный 1 тип БВ от людей, которые имеют низкие уровни VWF, но не имеют расстройства, может быть сложной задачей.

Люди могут сдать стандартные анализы крови, включая общий анализ крови (ОАК), который может быть нормальным или демонстрировать микроцитарную анемию или низкий уровень тромбоцитов, особенно у людей с БВ типа 2B. Можно также использовать скрининговые коагулогические тесты, которые измеряют, сколько времени требуется, чтобы кровь свернулась. Два из этих тестов известны как активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) или время протромбина (ПТВ). АЧТВ может быть нормальным у людей с БВ или может быть продолжительным, если присутствует дефицит фактора VIII. ПТВ у людей с БВ обычно нормально.

Даже если вышеупомянутые скрининговые тесты являются нормальными, лица, подозреваемые на наличие БВ, должны пройти специальные анализы. Анализ — это тест, который может измерить активность определенных веществ в крови. Такие анализы включают тест на антиген VWF, который измеряет количество факторов VWF в крови; тест активности кофактора ристоцетина, который измеряет, насколько хорошо VWF работает, чтобы останавливать кровотечение; и тест свертывающей активности фактора VIII; который измеряет, насколько хорошо работает фактор VIII.

Если вышеупомянутые тесты положительны, больным необходимо будет пройти специализированное тестирование БВ, чтобы определить конкретный подтип истинного БВ. Такие тесты включают в себя мультимерный тест фактора фон Виллебранда, который исследует структуру VWF и может помочь определить конкретный тип присутствующего БВ и функциональные тесты тромбоцитов, которые определяют, насколько хорошо функционируют тромбоциты.

Диагноз болезни Виллебранда может быть подтвержден в некоторых случаях молекулярно-генетическим тестированием, которое может идентифицировать характерную мутацию гена фактора VWF, которая вызывает расстройство.