Тяжелая миастения: общая характеристика и сопутствующие патологии. часть 1

Как укрепить иммунитет при аутоиммунных заболеваниях

Аутоиммунитет вынуждает иммунные клетки «качаться» то в одну сторону, то в другую, то есть укреплять защитный барьер или, наоборот, резко ослаблять его

В рамках профилактики заболеваний и стимулирования естественных защитных функций организма эксперты советуют следовать основам здорового функционирования иммунных клеток: соблюдать питьевой режим, правильно питаться, обращать внимание на качественный сон, проявлять физическую активность, не игнорировать правила гигиены рук. Некоторые из пунктов рассмотрим подробнее

Сон — лучший союзник иммунитета

Практически во всех исследованиях, посвященных свойствам иммунной системы, говорится о дефиците сна как о предрасполагающем факторе к нарушениям биологических процессов.

Чтобы понять, почему такая большая роль отводится качественному сну, следует углубиться в научные термины. Приводить описание всех цепочных реакций, происходящих в организме во время ночного отдыха, мы не будем, но ключевые тезисы все же опишем. Итак, во время сна:

1. Вырабатывается кортизол — гормон, необходимый для поддержания жизнедеятельности, который в течение дня в большом количестве расходуется организмом.
2. Восстанавливается нервная система.
3. Вырабатываются гормоны (мужские и женские, мелатонин, лептин и другие).
4. Нормализуется мозговая активность.
5. Регенерируются клетки (в том числе иммунной системы).

Считается, что в норме младенцы должны спать не менее 16 часов, дети и подростки от 3 до 18 лет — 10 часов, взрослые до 55 лет — 8 часов, люди старшего возраста — 6 часов.

Поддержание иммунитета с помощью диеты

Диета — одна из фундаментальных вещей, позволяющих повысить иммунологическую реактивность. Если у вас диагностированы аутоиммунные патологии, то, вероятнее всего, вы уже знакомы с перечнем продуктов, вызывающих иммунный ответ. Например, если у вас непереносимость лактозы, отказ от молочной продукции поможет предупредить нарушения работы иммунитета, а соответственно повысить устойчивость к вирусам и потенциально опасным бактериям.

Специалисты выделяют несколько основных правил изменения рациона, с помощью которых можно усилить иммунитет:

Отказ от рафинированных/концентрированных сахаров.

Десерты, шоколадные батончики, порошковые напитки, фруктовые соки и все то, что в большом количестве содержит в составе концентрированный сахар, не лучшим образом сказывается на иммунном потенциале.

Улучшения разнообразия микрофлоры.

Чем больше разновидностей бактерий обитает в кишечнике, тем проще организму противостоять вирусным и бактериальным угрозам. Чтобы повысить этот показатель, достаточно следить за разнообразием продуктов из ежедневного меню.

Употреблять антиоксиданты и флавоноиды.

Чтобы улучшить иммунитет, диетологи советуют обратить внимание на пользу фруктов и овощей разных цветов и включать их в рацион. Антиоксиданты и флавоноиды, содержащиеся в них, поддерживают работу желудочно-кишечного тракта и соответственно укрепляют иммунные клетки

Исключить раздражающие продукты.

Многие популярные среди населения продукты употребляются ежедневно, но обладают воспалительными действиями. В этот перечень входят блюда, приготовленные путем обжарки на растительных маслах, и те, в составе которых присутствуют трансжиры (например, представители фастфуда и замороженные продукты быстрого приготовления).

Питьевой режим

Обезвоженность делает организм склонным к заболеваниям (это касается и коронавирусной инфекции). При дефиците влаги со стороны иммунной системы наблюдаются:

• Задержки передачи сигналов;
• Снижение объемов циркуляции крови, вытекающее в недостаточное сообщение с лимфатической системой;
• Подавление биохимических реакций.

Если у вас жажда и вы чувствуете облегчение, выпив стакан воды, это указывает на нехватку жидкости в организме

Чтобы укрепить иммунитет, важно следить за количеством употребляемой жидкости, а при болезни — сделать это главным приоритетом и выпивать не менее 3 литров воды

Лечение миастении

Основная цель в лечении миастении — замедлить прогрессирование заболевания. С этой целью пациенту назначаются производные амбенония и пиридостигмина.

При тяжелом течении болезни могут быть назначены глюкокортикостероиды, реже применяются иммунносупрессоры. Такая терапия имеет довольно серьезные противопоказания и побочные эффекты, а поэтому лечение миастении проходит под строгим контролем врача.

Генерализованная миастения, связанная с повреждением дыхательной мускулатуры, может стать причиной перевода пациента на искусственную вентиляцию легких. Все больные с этой формой заболевания обязательно госпитализируются и проходят лечение в стационарных условиях.

Всем пациентам старше 70 лет показано хирургическое удаление вилочковой железы. Также человек с симптомами миастении должен вести здоровый образ жизни и отказаться от вредных привычек и тяжелых физических нагрузок.

Следует свести к минимуму стрессы и меньше времени проводить под солнечными лучами. Некоторые лекарственные препараты (антибиотики, диуретики и седативные) противопоказаны при миастении, поэтому не стоит применять их без консультации со специалистом.

Терапия тяжёлой степени болезни

При развитии особо опасных осложнений проводится интенсивное лечение, которое направлено на сохранение жизни пациента.

1. Меры по борьбе с SARS-CoV-2. Отсутствие специфического препарата, воздействующего на коронавирус, требует от врачей подбора особых средств, поэтому сейчас применяются лекарства от малярии, а также от рассеянного склероза и ВИЧ. Их особое влияние на иммунитет позволяет добиться определённой стабилизации состояния пациента.
2. Лечение осложнений. На данной стадии болезни их развитие отличается серьёзной опасностью, поэтому врачами применяются экстренные меры, например, искусственная вентиляция лёгких — при острой дыхательной недостаточности.

Методы диагностики заболевания

Симптомы миастении поначалу могут показаться довольно неспецифичными: именно поэтому многие пациенты долгое время не обращаются за помощью к доктору. С целью диагностики заболевания часто применяют прозериновую пробу, а также электромиографию. Очень важным является исследование крови на наличие в ней специфических антител (это подтвердит аутоиммунную природу заболевания).

Крайне информативной является компьютерная томография средостения. Из-за того, что большая часть миастений связана с развитием опухолей в области вилочковой железы, которые сложно обнаружить другим способом, КТ используется довольно часто.

Дифференцировать миастению приходится с энцефалитом либо менингитом, доброкачественными и злокачественными новообразованиями в стволе головного мозга. Также следует отличать болезнь от синдрома Гийена и бокового амиотрофического склероза, имеющих довольно похожую симптоматику.

Препараты при миастении

Designed by freepik

Вылечить данное аутоиммунное заболевание полностью, к сожалению, нельзя. Препараты при миастении избавляют пациента от неприятных симптомов.

Кортикостероиды подавляют иммунную систему, ограничивая выработку антител. 

Чаще всего назначают преднизон. Длительное применение кортикостероидов, однако, может привести к серьезным побочным эффектам — истончение костей, увеличение веса, диабет и повышенный риск некоторых инфекций.

Помимо этого прописывают иммунодепрессанты, а также другие препараты, которые влияют на иммунную систему. К ним относятся:

1. азатиоприн;

2. микофенолат;

3. циклоспорин;

4. метотрексат;

5. такролимус. 

Ингибиторы холинэстеразы, такие как пиридостигмин (Местинон), используются для усиления связи между нервами и мышцами.

Терапия лёгкой степени болезни

Лечение неосложненных состояний проводится в домашних условиях и включает в себя средства, применяемые при распространённых инфекциях.

1. Противовирусные препараты, например, «Кагоцел», «Арбидол», «Ингавирин». Лекарство, непосредственно влияющее на SARS-CoV-2, ещё не создано, поэтому применяются обычные средства.
2. Средства, снижающие температуру — при её значениях выше 38°C, к примеру, «Ибупрофен».
3. Иммуномодуляторы, поддерживающие работу иммунитета на высоком уровне: в частности, «Иммунал» и «Иммунорикс».
4. Лекарства, которые воздействуют на определённый симптом, например, «Бромгексин» при кашле.
5. Препараты, устраняющие насморк и воспаление в горле: к примеру, «Тизин» и «Гексорал».

Основные симптомы миастении

Для заболевания характерно постепенное развитие патологических изменений. Первоначально поражается лицевая мускулатура, чуть позже вовлекаются мышцы шеи.

Существует несколько форм миастении, но для каждой из них характерно ухудшение общего состояния после длительного мышечного напряжения, а также наибольшая выраженность симптомов к концу дня.

Для глазной формы заболевания типично поражение исключительно глазодвигательных мышц, круговой мышцы глаза и мышцы, которая поднимает верхнее веко. Основные симптомы миастении — двоение в глазах, проблемы с фокусировкой взгляда, а также опущение верхнего века.

При поражении лицевой и жевательной мускулатуры довольно часто страдает речь, же возникают трудности с употреблением пищи. Голос становится невнятным и глухим, как будто человек постоянно говорит «в нос».

Даже непродолжительный разговор сильно утомляет больного, ему требуются несколько часов отдыха. При жевании твердой пищи пациенты испытывают существенный дискомфорт.

Если же симптомы миастении включают поражение мышц глотки, ситуация усугубляется. Больной не может глотать даже жидкую пищу: есть риск аспирации содержимого. Это, в свою очередь, может привести к аспирационной пневмонии.

Самой опасной формой миастении является ее генерализованная форма. Для нее характерно поражение дыхательной мускулатуры, приводящее к возникновению острой гипоксии и гибели пациента. Людям с таким диагнозом часто требуется дополнительная респираторная поддержка.

Как переносят коронавирус люди с аутоиммунными заболеваниями

Работники здравоохранения подытожили, что COVID-19 представляет наибольшую опасность для людей с иммунодефицитом. Если у вас коронавирус и болезнь Крона, например, но вы не принимаете иммунодепрессанты, вероятность развития осложнений не превышает 32 процентов; если язвенный колит и коронавирус — статистика такая же (при условии длительной ремиссии и отсутствия в терапевтической схеме иммунорегулирующих медикаментов).

Не стоит путать аутоиммунные заболевания и вирус иммунодефицита человека, который характерен для пациентов с:

• Онкологией, затрагивающей иммунные клетки;
• СПИДом либо ВИЧ;
• Раком (в периоды химио- и лучевой терапии);
• Тяжелыми генетическими заболеваниями, влияющими на иммунитет.

Люди с аутоиммунными заболеваниями и коронавирусом подвергаются высоким рискам осложнений только в том случае, если лечение хронического заболевания стероидами и иммунодепрессантами привело к иммунодефициту.

В одном из докладов известного немецкого врача Симона Коха, работающего с пациентами с болезнью Крона, язвенным колитом и другими аутоиммунными нарушениями, говорится, что у данной категории пациентов реакция на ОРВИ, грипп и коронавирус зависит от типа иммунного ответа.

Когда патоген попадает в организм, активируется врожденный иммунитет. Затем в бой вступает другой тип иммунного ответа — приобретенный.

Иммунная система людей с аутоиммунными болезнями постоянно находится в режиме борьбы, поэтому ей не требуется время для активации. В этом заключении можно найти ответ на вопрос, почему, согласно статистике, пациенты с аутоиммунными патологиями гораздо реже остальных подвержены атакам вирусов в острую фазу, но рискуют заболеть в периоды ремиссии, когда иммунная система не мобилизована.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

• Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности. 
• Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания. 
• Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются. 
• Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

• Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель. 
• Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
• Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
• Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Миастения — причины

Распространённость миастении составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.

Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

• Патология вилочковой железы или тимуса, а также других желез (надпочечников, гипофиза, щитовидной).
• Мутации в генах, кодирующих работу нервно-мышечных синапсов.
• Экзогенные причины (переохлаждение, частые стрессы, физическое перенапряжение, инфекции, аутоиммунные заболевания).

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином – медиатором, который продуцируют нервные окончания. Рецептор не получает «топливо», из-за чего мышечная активность отсутствует.

Это происходит из-за:

• выработки собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам;
• недостаточной выработки ацетилхолина;
• чрезмерной активности фермента ацетилхолинэстеразы, которая разрушает медиатор.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Заключение

Коронавирусная инфекция вызывает обычное ОРЗ, которое способно привести к необычным осложнениям, вплоть до отказа работы лёгких, поэтому её лечение зависит от степени болезни:

• лёгкая степень заболевания предполагает проведение терапии, назначаемой при обычных респираторно-вирусных инфекциях;
• Covid-19 средней степени тяжести характеризуется развитием осложнений, поэтому его лечение дополняется препаратами, назначаемыми при соответствующих болезнях;
• тяжёлое течение заболевания требует применения мер по борьбе с коронавирусом и действий по спасению жизни пациента.